מחלת ALS או בשמה המוכר ניוון שרירים היא מחלה חשוכת מרפא, ונחשבת לקשה ביותר מבין המחלות הפוגעות בתאי העצב המוטוריים, שאלו למעשה מחלות ניווניות.
ע”פ נתוני סטטיסטיים – בתוך 3-5 שנים מיום האבחון החולה ילך לעולמו.
20% מהחולים יחיו עד 10 שנים מיום האבחון, ורק 10% יחיו יותר מ- 10 שנים.
ע”פ הלשכה המרכזית לסטטיסטיקה: אחד מכל 10,000 אנשים חלו בניוון שרירים. ההערכה היא שכיום חיים בישראל בין 600-700 חולים בניוון שרירים.
מחלה זו מופיעה לרוב בעשור השביעי לחיים, אך ניתן בהחלט לראות גם מקרים של גילאים צעירים יותר.
מהם הסימפטומים השכיחים? מה קורה לאחר האבחון במחלה?
האם ניתן לטפל ומהן הזכויות העשויות להגיע לחולי ALS?
מה קורה לגוף שלנו במצב של ניוון שרירים?
המוח משתמש בתאי העצב המוטוריים על מנת לפקח על הפעלת רוב השרירים הקיימים בגוף. במצב של ניוון שרירים תאים אלו נפגעים ונהרסים באופן הדרגתי, דבר המשבש את תפקודם ומונע מהם את היכולת להפעיל את השרירים כראוי. כתוצאה מכך השרירים נחלשים מאד עד לכדי שיתוק מוחלט. פגיעה זו חלה על השרירים האחראים על הבליעה, הדיבור, הנשימה והגפים. מאחר ואין סדר קבוע לשרירים שנפגעים אצל חולים שונים, אין יכולת לצפות אילו שרירים יפגעו קודם לכן. ברוב המקרים הפגיעה היא רק בתפקוד של הגוף ולא בתפקוד קוגניטיבי.
סוגי מחלות ניוון שרירים
ALS, מחלת דושן, מחלת בקר, ניוון שרירים LGMD, ועוד…
האם ניוון שרירים היא מחלה תורשתית?
חלק ממחלות ניוון שרירים עוברות בצורות תורשה שונות. למרות זאת, חוקרים מעידים שרק 5-10% ממקרי ניוון שרירים הינם גנטיים – מה שמצביע על גן פגום שגורם למחלה.
מהם הסימפטומים השכיחים במצב ניוון שרירים התחלתי?
- תחושת חולשה באזור הכתפיים, הגורמת לקושי להרים את הזרועות
- קושי ביכולת לאחוז ולהרים חפצים
- עייפות
- קושי בבליעה ובנשימה
- חולשה בכפות הרגליים כתוצאה מחולשה בשרירי העקב
- גרירת רגל
- פגיעה בדיבור – הדיבור נעשה לא מובן
עם התקדמות המחלה ניתן להבחין בסימפטומים חמורים יותר:
- כאבים במפרקים
- התכווצות שרירים הגורמת להם להיות נוקשים
- כאב בלסתות כתוצאה מפיהוקים שאינם מבוקרים, כלומר גם במצב של חוסר עייפות
- ריור
- החמרה בפגיעה בדיבור ובבליעה
- קושי נשימתי – קושי בנשימה נובע בין היתר מהפגיעה ביכולת להשתעל כראוי. קושי זה יחמיר לאורך הזמן כתוצאה מפגיעה בשרירים הדואגים להפעלת הריאות. פגיעה זו תבוא לידי ביטוי באופנים שונים, חולים מסוימים יתקשו לנשום לאחר פעילות מתונה של הליכה או עליה במדרגות, חולים אחרים יתקשו לנשום בזמן שכיבה וישנם כאלו שיסבלו מקוצר נשימה במהלך שנת לילה. במקרים כאלו מומלץ להסתייע במסכת נשימה אשר תקל בפעילות נשימתית.
מה קורה בשלב החמור של ניוון שרירים?
בשלב חמור של מחלת ניוון שרירים, מרבית השרירים משותקים, והחולים חווים קוצר נשימה לאורך כל היממה, כתוצאה מכך רבים מהם נפטרים בזמן השינה.
כיצד מאבחנים ניוון שרירים?
האבחון אינו תמיד פשוט, כיוון שבקטגוריה של ניוון שרירים ישנן מחלות בעלות סימנים קליניים דומים. לרוב, לצורך אבחון באיזו מחלה מדובר יש צורך בביצוע בדיקת EMG שבוחנת את הפעילות החשמלית בשריר, ביופסיית שריר, בדיקת דם למדידת אנזים ה-CK שרמות גבוהות שלו מעידות על פגיעה ברקמת השריר, בדיקות הדמיה לשלילת מחלות נוירולוגיות ובדיקות גנטיות.
הטיפול בניוון שרירים:
כאמור, מחלת ניוון שרירים הינה מחלה כרונית, חשוכת מרפא, אך ניתן בהחלט להקל במעט על התסמינים.
הטיפולים הנפוצים הם:
- תזונה ופעילות גופנית – תזונה מותאמת ופעילות גופנית מסייעים בשלבים מוקדמים של המחלה. בשלבים מאוחרים יותר, בהם חלה הדרדרות במצב החולה ניתן להסתייע בגסטרוסטום, המאפשר הזנה באופן ישיר לקיבה והמהווה תחליף או משלים את ההזנה הרגילה.
- טיפול תרופתי – באמצעות תרופות כמו רילוזול או רילוטק ניתן להאט את קצב התקדמות המחלה ולא לסבול יותר מידי מתופעות לוואי.
- טיפול מסייע – לווי וסיוע נפשי, תרפיה נשימתית, טיפול בדיבור ופיזיותרפיה.
- טיפולים מקלים – ישנם טיפולים אשר נועדו להקל על הסימפטומים השונים של המחלה כמו: העידר שינה, הצטברות של רוק, קוצר נשימתי, התכווצויות שרירים ובעיות פסיכולוגיות שונות.
- מכשירים ואביזרים שונים אשר נועדו להקל על החולה באמצעות סיוע בתנועה ובתקשורת.
- סיוע נשימתי – סיוע נשימתי נחוץ לאורך כל המחלה, בשלבים הראשונים חולים רבים נעזרים במכשירי נשימה שונים, ובשלבים מתקדמים יותר בסיוע פולשני.
מימוש זכויות במקרה של ניוון שרירים על צורותיו השונות
ישנם חולים במחלת ניוון שרירים אשר זכאים לקצבה מהמוסד לביטוח לאומי ובמידה ויש ברשותם ביטוח סיעודי אז גם לקצבה נוספת מטעמו.
חולים מעל גיל הפרישה (גיל פרישה לנשים 62 ולגברים 67) – לרוב יהיו זכאים לסיוע של מטפל\ת סיעודי\ת מטעם ביטוח לאומי, זאת בהתאם למצבם וליכולת התפקוד שלהם. ככל שרמת הפגיעה חמורה יותר, מספר שעות הסיוע שיקבלו יהיה גבוה יותר.
חולים מתחת לגיל הפרישה – זכאים לקצבת נכות כללית ושירותים מיוחדים מטעם ביטוח לאומי, זאת בהתאם למצבם ולרמת החומרה של המחלה.
נוסף על כך, חולים המבוטחים בביטוח סיעודי יכולים להגיש תביעה לגמלת סיעוד מחברת הביטוח בה הם מבוטחים.
הגשת תביעת סיעוד מול הביטוח הסיעודי לחולים שלקו בניוון שרירים:
חשוב להבין שחברת הביטוח לא מאשרת תביעת סיעוד בשלב ההתחלתי של ניוון שרירים. הבחינה של חברת הביטוח מתמקדת בקושי התפקודי שנוצר כתוצאה מהמחלה. עם התקדמות מחלת ניוון שרירים נוצרת ירידה תפקודית קשה, ואז, חברת הביטוח תבחן ע”פ קריטריונים ברורים שנקבעו על ידה האם ניתן לאשר את תביעת הסיעוד.
כיצד בוחנת חברת הביטוח את הזכאות למי שלקה בניוון שרירים שהובילה לפגיעה תפקודית?
הזכאות נבדקת ע”פ מבחן ADL. שש פעולות יום יום שאדם שאינו יכול לבצע לפחות 3 מתוכן, עשוי להיות זכאי לקצבת סיעוד.
הגשת תביעת סיעוד לחולי ניוון שרירים באמצעות “מגן מומחים” :
למעלה מ-50% מתביעות הסיעוד המוגשות לחברת הביטוח באופן עצמאי נדחות. גם במקרים קשים של ניוון שרירים עם פגיעה קשה בתפקוד היומיומי מרובים הם מקרי הדחייה. לאור זאת, אין ספק שתביעת פוליסת הסיעוד באמצעות מגן מומחים עשויה להגדיל משמעותית את אחוזי ההצלחה בקבלת אישור תביעה. גם במקרים של דחייה, חברת מגן מומחים תגיש תביעה חוזרת ותילחם עד לקבלת האישור המיוחל.
